Болезни крови

Фейба®

Тип:	Лиофилизат
Дозировка:	.
Производитель:	Baxter
Категория лекарства:	Гемостатические препараты
Регистрационный номер:
Дата регистрации:
МНН:

Описание:

Торговое название препарата

Фейба®

 

Международное непатентованное название:

Нет

 

Лекарственная форма

Лиофилизат для приготовления раствора для инфузий 500 ЕД и 1000 ЕД в комплекте с растворителем – водой  для инъекций и набором для растворения и введения

 

Состав

Один флакон содержит	500 ЕД*	1000ЕД*
активные вещества:белок плазмычеловека с шунтирующейактивностью ингибиторафактора VIII	200-600мг, 500ЕД	400 – 1200мг
вспомогательные вещества: хлорид натрия, цитрат натрия.
Растворитель:      вода для инъекций                  20 мл                   20 мл

 

*Раствор, содержащий 1 единицу ФЕИБА® укорачивает активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ) плазмы с ингибитором к фактору VIII до 50% по сравнению с контролем.

 

Препарат ФЕЙБА®  содержит также факторы II, IX и Х преимущественно в неактивированной форме, а также активированный фактор VII; коагулянтный антиген фактора VIII (FVIII C:Ag) присутствует в концентрации до 0,1 ед. на 1 единицу ФЕЙБА® . Препарат может содержать следовые количества факторов калликреин-кининовой системы или не содержать их совсем.

Описание

Порошок или ломкая твердая масса белого, почти белого или бледно-зеленого цвета.

 

Фармакотерапевтическая группа

Ингибитор фактора свертывания VIII с шунтирующей активностью.

Код АТC  B02BD03

 

Фармакологические свойства

Препарат обладает активностью, шунтирующей ингибиторы к фактору VIII как in vitro, так и in vivo. Точный механизм действия окончательно не установлен. Ведущая роль в механизме действия отводится специфичным   компонентам   активированного протромбинового комплекса - протромбину (F II) и активированному фактору X(F Xa).

 

Показания к применению

-лечение и профилактика кровотечений у пациентов с ингибиторной формой гемофилии  А

-лечение и профилактика кровотечений у пациентов с ингибиторной формой гемофилии В

-лечение и профилактика кровотечений у пациентов с приобретенными ингибиторами  к фактору VIII, XI, XII.

 

Способ применения и дозы

Дозы

Доза и длительность лечения зависят от тяжести нарушения гемостаза, локализации и силы кровотечения, а также клинического состояния больного. При выборе дозы и частоты введения  следует руководствоваться клинической эффективностью в каждом конкретном случае индивидуально.

Рекомендуется вводить ФЕЙБА®  в дозе от 50 до 100 единиц на кг массы тела. При этом не следует превышать разовую дозу - 100 ед/кг массы тела и суточную дозу – 200 ед/кг массы тела в сутки.

Коагуляционные тесты, такие как время свертывания цельной крови, тромбоэластограмма и АЧТВ, обычно показывают незначительное сокращение соответствующих показателей и не коррелируют с клиническим улучшением. По этой причине указанные тесты имеют ограниченное значение для мониторирования терапии препаратом ФЕЙБА® .

1. 1.     Спонтанные кровотечения

Кровоизлияния в суставы, мышцы и мягкие ткани

В случаях кровотечений малой и средней интенсивности рекомендуются дозы от 50 до 75 ед/кг массы тела каждые 12 часов. Лечение необходимо продолжать до получения четких признаков клинического улучшения: исчезновения боли, восстановления подвижности сустава, уменьшения его объема.

В случаях обширных кровоизлияний в мышцы и мягкие ткани, например при забрюшинных гематомах, рекомендуемая доза составляет 100 ед/кг массы тела каждые 12 часов.

Кровотечения из слизистых оболочек

Рекомендуется доза 50 ед/кг массы тела каждые 6 часов при тщательном наблюдении за пациентом (состояние места кровотечения, динамика гематокрита). Если кровотечение не прекращается, разовую дозу можно увеличить до 100 ед/кг массы тела, но при этом не превышать максимальную суточную дозу 200 ед/кг массы тела в сутки.

Другие тяжелые кровотечения

Тяжелые геморрагии, такие как кровоизлияния в ЦНС, эффективно купируются путем введения препарата в разовой дозе 100 ед/кг массы тела каждые 12 часов. В отдельных случаях ФЕЙБА®  можно вводить с интервалом 6 часов до достижения отчетливого клинического улучшения, но, не превышая максимальную суточную дозу в 200 ед/кг массы тела в сутки.

2. Хирургические вмешательства

Рекомендуемая разовая доза препарата составляет 50-100 ед/кг массы тела каждые 6 часов. Следует не превышать максимальную суточную дозу 200 ед/кг массы тела.

 

3. Профилактика кровотечений у пациентов с ингибиторными формами гемофилии А в процессе проведения программ иммунотолерантной терапии (ИТТ) или при неэффективности ИТТ

Пациентам с высокими титрами ингибиторов (high-responders) и частыми кровотечениями в  анамнезе, препарат ФЕЙБА®  можно назначать в разовой дозе от 50 до 100 ед/кг массы тела каждые 12 часов в сочетании с концентратами фактора VIII пока уровень ингибитора фактора VIII не снизится до 1 BU¹.

Если при проведении программ ИТТ высокими дозами фактора VIII не удается достичь иммунную толерантность, то для профилактики кровотечений может быть показана  монотерапия препаратом ФЕЙБА®  в разовой дозе от 50 до 100 ед/кг массы тела три раза в неделю.

' 1 BU (Bethesda Unit) - определяется как количество антител, которое ингибирует 50% активности фактори VIII в свежей стандартной человеческой плазме после инкубации в течение 2 ч при 37°С.

 

Способ применения

Раствор препарата ФЕЙБА®  готовится непосредственно перед введением, как описано далее. Приготовленный раствор должен быть использован сразу после приготовления (препарат не содержит консервантов).

Приготовленный раствор вводится внутривенно медленно со скоростью не более 2 единиц  препарата на кг массы тела в минуту.

Мутные растворы или растворы с включениями не должны использоваться. Все неиспользованные растворы должны быть уничтожены надлежащим образом.

Приготовление раствора концентрата

1.  Закрытый флакон с растворителем (водой для инъекций) нагреть до комнатной температуры (не выше +37 ?С).

2. Удалить защитные колпачки с флаконов с лиофилизатом и растворителем (рис. 1) и продезинфицировать резиновые пробки на обоих флаконах.

3. Провернуть и затем снять защитную упаковку с одного конца прилагаемой иглы-переходника (Рис. 2). Проткнуть этим концом иглы резиновую пробку флакона с растворителем (Рис. 3).

4. Осторожно удалить защитную упаковку с другого конца иглы-переходника, не касаясь обнаженного конца иглы.

5. Перевернуть флакон с растворителем  и проткнуть свободным концом иглы-переходника резиновую пробку флакона с лиофилизатом (Рис. 4). За счет вакуума растворитель перетечет во флакон с лиофилизатом.

__________________________________

¹ 1 BU (Bethesda Unit) – единица Бетезда; определяется как количество антител, которое ингибирует 50% активности фактора VIII в свежей стандартной человеческой плазме после инкубации в течение 2 ч. при +37°С.

1. Разъединить флаконы, удалив иглу-переходник из флакона с лиофилизатом (Рис. 5). Для более быстрого растворения лиофилизата флакон можно осторожно вращать и покачивать.

2. После полного растворения лиофилизата вставить во флакон прилагаемую воздухо-водную иглу (Рис. 6) для осаждения образовавшейся пены. Удалить воздуховодную иглу после оседания пены.

Химическая и физическая стабильность готового раствора составляет 3 часа при температуре +20 °С - +25 °С. С микробиологической точки зрения препарат ФЕЙБА® ^Ò следует использовать непосредственно после растворения. Готовый раствор не следует хранить в холодильнике.

Инъекция/Инфузия:

1. Провернуть и затем снять защитную упаковку с иглы-фильтра и насадить ее на стерильный одноразовый шприц. Набрать раствор в шприц (Рис. 7).

2. Отсоединить иглу-фильтр от шприца, насадить прилагаемую иглу-бабочку для трансфузии или одноразовую иглу для инъекций  и ввести раствор внутривенно медленно.

При инфузии (внутривенном капельном введении) следует использовать одноразовую систему для трансфузий с фильтром.

Не превышайте скорость введения 2 ЕД ФЕЙБА® /кг массы тела/мин.

  рис.1        рис.2          рис.3        рис.4         рис.5        рис.6       рис 7

 

 

Побочные  действия

Приведенные ниже побочные эффекты были отмечены в постмаркетинговых исследованиях.  При проведении клинических испытаний указанных побочных  эффектов отмечено не было. Частота побочных эффектов оценивалась  исходя из следующих критериев: очень частые (>1/10), частые (>1/100; <1/10), нечастые (>1/1000; <1/100), редкие (>1/10000; <1/1000) и очень редкие (<1/10000).

Все нижеперечисленные побочные эффекты отражают типы реакций, которые могут отмечаться при применении препарата ФЕЙБА® ^Ò с частотой <1/10000 (очень редкие).

Нарушения со стороны крови и лимфатической  системы: диссеминированное внутрисосудистое свертывание

Нарушения со стороны сердечно-сосудистой системы: инфаркт миокарда, выраженное снижение артериального давления (гипотония), тромбоэмболические нарушения

Общие и местные реакции в области введения: острая боль

Нарушения иммунной системы: анафилаксия, реакции гиперчувствительности (в том числе аллергические), сыпь

Нарушения со стороны нервной системы: онемение лица и конечностей (гипостезия)

 

Быстрое внутривенное введение может вызвать острую боль, онемение лица и конечностей, а также выраженное снижение артериального давления.

Имеются сообщения о том, что инфаркт миокарда отмечался при введении доз, превышающих рекомендованные максимальные суточные дозы, и/или при длительном применении, и/или при наличии факторов риска развития тромбоэмболии.

При развитии реакции гиперчувствительности введение препарата ФЕЙБА® ^Ò необходимо прекратить.

Для купирования легких реакций достаточно назначения антигистаминных препаратов. В случае развития шока проводить стандартную противошоковую терапию.

Противопоказания

Указанные  противопоказания можно рассматривать относительными или абсолютными, в зависимости от возможности применения альтернативных методов лечения.

- гиперчувствительность к компонентам препарата

- Диссеминированное внутрисосудистое свертывание (ДВС).

 

• Диссеминированное внутрисосудистое свертывание (ДВС):

-при результатах лабораторных анализов и /или клинических симптомах, которые четко указывают на ДВС-синдром;

-при результатах лабораторных анализов, гистологических и /или

клинических признаках поражения печени; поскольку из-за задержки выведения активированных факторов свертывания крови такие пациенты подвержены повышенному риску развития ДВС-синдрома.

• Инфаркт миокарда, острый тромбоз и/или эмболия.

Для пациентов с предполагаемым или установленным диагнозом ишемической болезни сердца, а также с острым тромбозом и/или эмболией применение ФЕЙБА®  показано только при угрожающих жизни кровотечениях.

Лекарственные взаимодействия

Как и другие концентраты факторов свертывания крови, препарат ФЕЙБА® не следует смешивать с другими лекарственными препаратами, так как это может повлиять на эффективность и безопасность использования препарата. Желательно до и после введения препарата ФЕЙБА® промывать общий венозный доступ стерильным изотоническим раствором хлорида натрия.

Не рекомендуется использовать антифибринолитические средства типа эпсилон-аминокапроновой кислоты в комбинации с препаратом ФЕЙБА®. При необходимости комбинированной терапии антифибринолитиками и препаратом ФЕЙБА®  интервал между их введением  должен составлять не менее 6 часов.

 

Особые указания

Особое внимание следует уделять пациентам, находящимся на низко-солевой диете, так как количество натрия в максимальной суточной дозе препарата может превысить 200 мг.

Контроль в ходе лечения

Не следует превышать разовые 100 ЕД/кг и суточные 200 ЕД/кг дозы.

За пациентами, получающими разовые дозы 100 ЕД/кг, следует проводить наблюдение на предмет возможного развития ДВС-синдрома и/или симптомов острой коронарной ишемии. Высокие дозы препарата ФЕЙБА® должны назначаться только на время, необходимое для остановки кровотечения.

В случае появления клинически выраженных нарушений артериального давления и частоты пульса, затруднения дыхания, болей в грудной клетке и кашля, введение препарата необходимо немедленно прекратить и начать соответствующие диагностические и лечебные мероприятия. Лабораторными признаками ДВС-синдрома являются снижение фибриногена, уменьшение числа тромбоцитов и/или присутствие продуктов деградации фибрина/фибриногена (ПДФ). Другими признаками являются значительное удлинение тромбинового времени, протромбинового времени или активированного частичного тромбопластинового времени (АЧТВ).

Пациенты с приобретенными коагулопатиями

Пациенты с приобретенными коагулопатиями вследствие ингибиторов к факторам свертывания крови могут иметь как склонность к кровотечениям, так и повышенный риск тромбозов.

Лабораторные анализы и клиническая эффективность

Результаты анализов, проводимых для контроля эффективности лечения in vitro, таких как АЧТВ, время свертывания цельной крови и тромбоэластограмма, могут не коррелировать с клиническим улучшением. Поэтому попытки достичь нормализации этих показателей путем увеличения доз препарата ФЕЙБА® могут быть не только неэффективными, но и повысить риск развития ДВС-синдрома в результате передозировки.

Значение контроля количества тромбоцитов

Так как для реализации действия препарата ФЕЙБА® необходимо наличие значительного числа функционально полноценных тромбоцитов, в случае неадекватного ответа на лечение препаратом рекомендуется контроль количества тромбоцитов.

Предупреждения

ФЕЙБА® ^Ò производится из человеческой плазмы. При использовании медицинских препаратов, приготовленных из человеческой крови или плазмы, невозможно полностью исключить риск передачи инфекционных заболеваний. Это относится и к патогенам неизвестного происхождения. Однако риск передачи инфекций максимально снижен в результате:

• тщательного отбора доноров путем обследования и лабораторного скрининга индивидуальных доз плазмы и плазменных пулов на HВsAg, анти-ВИЧ и анти-HCV антитела;

• тестирования плазменных пулов на ВИЧ-1 и ВИЧ-2, HAV, HBV,  HCV  и парвовирус В19;

• технологических этапов по удалению и инактивации вирусов-возбудителей и вирусов-моделей в процессе производства. Эффективность этих технологий подтверждена для ВИЧ-1, ВИЧ-2, HAV, HBV и  HCV. 

         Препарат подвержен двойной противовирусной обработке.

Применяемые технологии по удалению и инактивации имеют ограниченную эффективность в отношении некоторых безоболочечных вирусов как парвовирус В19. Инфекция парвовирусом В19 может быть опасна для беременных женщин (инфицирование плода)  и пациентов с иммунодефицитом или повышенным  распадом эритроцитов (например, при гемолитической анемии).

Пациентам, получающим терапию концентратами факторов свертывания, рекомендуется вакцинация против гепатитов А и В.

В интересах пациентов рекомендуется каждый раз при введении препарата ФЕЙБА®  фиксировать название и номер серии препарата.

Беременность и период лактации

Безопасность использования препарата ФЕЙБА® во время беременности и кормления грудью не установлена. Эксперименты на животных не позволяют судить о безопасности препарата в отношении влияния на репродуктивную функцию, развитие эмбриона или плода, течение беременности и пери- и постнатального периода. В связи с повышенным риском тромбозов во время беременности препарат ФЕЙБА® следует назначать лишь при отсутствии альтернативных методов лечения и при условии тщательного медицинского контроля.

Влияние на способность управлять транспортом

Влияния на способность управлять автомобилем или другими механизмами не отмечено.

 

 

 

 

Передозировка

Передозировка препарата ФЕЙБА®  увеличивает риск развития тромбоэмболии, ДВС-синдрома, инфаркта миокарда.

Лечение: симптоматическое.

 

Форма выпуска и упаковка

По 500 ЕД или 1000 ЕД препарата помещают во флаконы прозрачного бесцветного стекла гидролитического типа II (ЕФ) вместимостью 50 мл, укупоренные резиновой пробкой с алюминиевой обкаткой и пластмассовой крышкой типа flip-off.

Растворитель (вода для инъекций) разливают по 20 мл во флаконы прозрачного бесцветного стекла гидролитического типа I или II (ЕФ), укупоренных резиновой пробкой с алюминиевой обкаткой и пластмассовой крышкой типа flip-off. 

Набор для растворения и введения препарата: игла-переходник, воздуховодная игла, игла-фильтр, одноразовый шприц,  игла-«бабочка» для трансфузии, одноразовая игла для инъекций (в индивидуальных герметичных упаковках).

1 флакон с препаратом, 1 флакон растворителя, набор для растворения и введения препарата и инструкцию по применению на государственном и русском языках помещают в картонную коробку, на которую наклеивается самоклеящаяся этикетка.

 

Условия хранения

Хранить при температуре от 2  до 8 °С. В пределах указанного срока годности препарат можно хранить при комнатной температуре (до 25 °С) в течение 6 месяцев. Дату начала хранения при комнатной температуре необходимо отмечать на упаковке.

Хранить в недоступном для детей месте.

 

Срок хранения

2 года.

Не использовать после окончания срока годности.

 

Условия отпуска из аптек

По рецепту врача